「菜瓜布肺」比癌症更可怕！

「這個疾病名稱沒有『癌』字，但存活率卻比肺癌還要差。」

COVID-19疫情肆虐之際，醫界發現，有部分患者在治癒後出現肺部纖維化狀況，一時間引起議論紛紛，擔心疫情恐造成嚴重影響，就怕是俗稱「菜瓜布肺」的「特發性肺纖維化」（IPF）。

這擔心其來有自，依據過去台灣健保資料分析，菜瓜布肺患者的平均存活期不到一年，五年存活率甚至比常聽見的乳癌、皮膚癌、膀胱癌等都還要低。

直至近年新藥問世後，平均存活期才延長至七年，可說是一旦罹患就可能致命的肺部疾病。

「真正的菜瓜布肺與疫情造成的，完全不一樣，這其實都是誤解，因為前者更可怕。」

菜瓜布肺會造成肺部組織反覆受傷、發炎，「身體受傷會有癒合過程，產生疤痕組織，不斷受傷、癒合、再受傷、又癒合，疤痕愈來愈厚，因為不特定原因，像癌細胞一樣，不受控制地一直蔓延，最後整塊肺臟會變得空洞的蜂窩狀。」而疫情造成的，僅僅只是局部、單次性的而已。

患者的肺臟會佈滿疤痕，變得粗糙、不再有彈性，肺部組織無法進行氣體交換，造成缺氧、咳嗽、呼吸困難，隨病程進展，最後甚至可能需要使用氧氣、呼吸器或是肺臟移植。

王鶴健是是呼吸道疾病和間質性肺病的權威，擅長以簡單與大量的比喻向患者說明病情，「菜瓜布肺」名詞就是他所創，在疾病診療上有其個人獨特見解，目前臨床普遍使用的「菜瓜布肺診治指引」也是他所編製。

「若從健保資料庫來看，菜瓜布肺在台灣的盛行率並不高，每年約增加兩千名患者，但這其實是低估。」其中一項原因就在於，初期菜瓜布肺的症狀並不明顯，又好發於五十歲以後，多半會被以為是年老退化造成，民眾沒有警覺，真正到醫院就診的並不多。

三大因素恐提高致病機率

王鶴健指出，雖然菜瓜布肺致病成因不明，但已知有三大危險因素會提高罹患機率，包含環境粉塵、長期吸菸、遺傳基因。

空氣污染變嚴重，都容易誘發急性惡化。

以下為王鶴健專訪記要：

問：菜瓜布肺是一種什麼樣的疾病？

答：菜瓜布肺會造成肺臟組織不明發炎，因不斷受傷結疤硬化逐漸喪失功能，剛開始時可能沒什麼感覺，但隨著時間，會開始喘、走路吃力、不斷乾咳，但最後呼吸困難而死亡。

兩年前，有一名70歲的老太太來就診，一走就喘，光是從臥室走到大門口，就得停下腳步休息好多次，咳嗽咳了兩年多，到最後連晚上都無法好好入眠，人瘦了一大圈。她來醫院就診時，病程已經是中期，再晚一點可能就要進行心肺移植才能活下去。

多數病人都像他這樣，因為不知道這疾病，一直以為是年紀大導致的身體機能退化，遲遲未看醫生，甚至會以為喘是心臟問題造成。菜瓜布肺病程進展很快，往往在二、三年內很可能就惡化到連躺著、坐著都在喘，甚至死亡，就像坐上特快車一樣。

問：菜瓜布肺有哪些治療方式？

答：最好的方式是肺臟移植，五年存活率約有五到六成。其實過去一直沒有藥物可有效治療，直到近年，才有抗肺纖維化的兩種標靶藥物可使用，目前健保是有條件給付。雖然不能完全治癒疾病，但能減緩肺功能下降速率，並降低急性惡化發生的可能，有效延緩疾病進程。

我們的肺部就像一顆大樹，樹幹是氣管，而樹葉是氣泡，菜瓜布肺就是樹葉生病了。

菜瓜布肺的治療目標，就是延緩肺功能下降，減少急性惡化發生，因為藥物只能緩減，症狀是不可逆的。

除非早期發現，在症狀還不嚴重時搭配幹細胞治療，才有可逆性機會。

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